[Laparoscopic renal cyst excision: Large simple renal cyst treatment with renal cell carcinoma cells in its wall. Histogenetic considerations and bibliographic review.] / Quistectomía laparoscópica: tratamiento de un quiste simple de gran tamaño con carcinoma de células renales en su pared. Consideraciones histogenéticas y revisión de la literatura.

OBJECTIVE: The incidence of simple renal cysts is very high, especially in elderly people. However, malignant transformation of a simple renal cyst is exceptional. Likewise, the treatment to be carried out, in these rare cases, is controversial, with respect to opting for radical renal surgery. METHODS: We present the case of a patient with a solid nodule in a large cyst. Complete removal of the cyst was performed by transperitoneal laparoscopic technique. The histopathological study of the surgical piece revealed the existence of a cyst with clear renal cell carcinoma with nucleolar grade 2. The clinical evolution has been satisfactory, performing a minimally invasive surgery (laparoscopic cyst excision). DISCUSSION: Although it is considered that surgical treatment of choice is radical surgery in these cases, we believe that nephron sparing surgery may represent a therapeutic option, taking into account the young age of our patient. A histogenetic hypothesis is discussed to explain the appearance of a clear cell tumor in a simple renal cyst. CONCLUSION: The development of a renal cell carcinoma in simple renal cysts is a very infrequent pathology.Laparoscopic total cystectomy is a minimally invasive therapeutic option for the treatment of renal cell carcinoma originating in a simple renal cyst, although it is of an important size. We establish the hypothesis of migration of the cells of the renal collecting tubes into the cyst wall to explain the malignant transformation of the renal simple cyst.

OBJETIVO: La incidencia de los quistes renales simples es muy frecuente, sobre todo en personas de edad avanzada. Sin embargo, la transformación maligna de un quiste renal simple es excepcional. Así mismo, el tratamiento a realizar, en estos casos raros, es un motivo de controversia, con respecto a optar por una cirugía radical renal.MÉTODOS: Presentamos el caso de un paciente con nódulo sólido en un quiste de gran tamaño. Se realiza extirpación completa del quiste mediante técnica de laparoscopia vía transperitoneal. El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica revela la existencia un quiste con un carcinoma renal de células claras con grado nucleolar 2. La evolución clínica ha sido satisfactoria, realizando una cirugía de mínima invasión (quistectomía laparoscópica). DISCUSIÓN: Aunque se considera que el tratamiento quirúrgico es la cirugía radical en estos casos, nosotros consideramos que la cirugía preservadora de nefronas puede representar una opción terapéutica, teniendo en cuenta la edad de nuestro paciente. Se comenta una hipótesis histogenética para explicar la aparición de un tumor de células claras en un quiste renal simple. CONCLUSIONES: El desarrollo de un carcinoma de células renales en quistes renales simples es una patología muy infrecuente. La quistectomía total laparoscópica es una opción terapéutica mínimamente invasiva, para el tratamiento del carcinoma de células renales originado en un quiste renal simple, aunque éste sea de un tamaño importante. Proponemos la hipótesis de una migración de las células de los túbulos renales en la pared del quiste para explicar la transformación maligna del quiste simple renal.

Polycystosis of the renal sinus or polycystic kidney disease Controversies, challenges and history of a shared discovery. / Poliquistosis del seno renal o hilioquistosis. Controversias, retos e historia de un descubrimiento compartido.

OBJECTIVE: To recall the history of the discovery of non-nephron cystic disease, detected simultaneously in 2 hospitals in Madrid, and the vicissitudes that the authors endured during the process of recognising this disease, while being ignored by the international scientific literature. MATERIAL AND METHOD: We analysed the authors' first publications and presentations, their correspondence relaying the difficulties in reporting the confusion with adult polycystic kidney disease (APKD) and the subsequent nosological identification of the process. We consulted with individuals who worked with the 2 authors to increase the accuracy and objectivity of the history report. RESULTS: We confirmed the authors' remarkable efforts in getting the process definitively recognised despite the notable difficulties. CONCLUSIONS: Rigorous clinical observation recognises processes ignored by the medical literature, and the correct application of the scientific method helps identify and reveal new nosological entities, confirming with this story's example that, in medicine, there are no exhausted issues.

Carcinomas renales múltiples como manifestación inicial del Síndrome de Von Hippel Lindau. Presentación de caso / Multiple renal carcinoma as a clinical manifestation of Von Hippel Lindau Syndrome. Case presentation

Introducción: El Síndrome de Von Hippel Lindau es una afección neoplásica multisistémica, heredada de manera autosómica dominante y con alta penetrancia. Su expresividad clínica es muy diversa,oscilando la incidencia entre 1/35000 y 1/36000 nacidos vivos. Esta enfermedad usualmente se diagnostica entre los 20 y 30 años, pero los síntomas pueden aparecer en la infancia. La lesión clínica inicial más común y precoz es el hemangioblastoma de la retina y/o del sistema nervioso central. Objetivo: Presentar un caso de un paciente con carcinomas renales múltiples como manifestación inicial de un Síndrome de Von Hippel Lindau. Presentación del Caso: Paciente masculino de 59 años, con antecedentes de salud, quien acude a urgencias por cuadro febril de 3 días de evolución, que fue interpretado como Dengue; se le realizó, dentro de los complementarios, ultrasonido abdominal, donde se descubrió masa sólida a nivel del polo superior del riñón derecho, asociado a existencia de otra en polo inferior de este mismo riñón, así como de 2 más en el contralateral. Además, se encontraron varios quistes pancreáticos y 2 renales izquierdos corticales. El paciente fue intervenido quirúrgicamente; se corroboró el diagnóstico de carcinomas renales de células claras. El examen oftalmológico reveló la presencia de un hemangioblastoma retiniano derecho; en tanto la tomografía computarizada simple de cráneo y la resonancia magnética espinal no mostraron alteraciones. Conclusiones: Este síndrome es una rara, pero grave afección genética, caracterizada por un alto riesgo de desarrollar enfermedades neoplásicas, lo que hace que sea aún más importante conocerlo, para poder identificar y tratar a tiempo sus temidas complicaciones(AU)

Introduction: Von Hippel Lindau Syndrome is a multisystem neoplastic affection, which is inherited as an autosomal dominant trait, with high penetrance. Its clinical expressivity is very diverse, ranging its incidence between 1/35000 and 1/36000 born alive. This disease is usually diagnosed between the 20 and 30 years of age, but its symptoms can appear in childhood. The most common and early initial clinical lesion is the hemangioblastoma of the retina and/or central nervous system. Objective:To present a case of a patient with multiple renal carcinoma as initial manifestation of Von Hippel Lindau Syndrome. Case presentation: 59 years old male patient with a history of good health who comes to the Emergency Room because of febrile clinical state of 3 days´ evolution, that was interpreted as dengue. Abdominal ultrasound was included in the complementary studies, in which a solid mass at level of upper pole of right kidney was observed, associated with the existence of another one in lower pole of the same kidney, as well as two others in contralateral. Also, multiple pancreatic cysts and two left cortical renal ones were found. The patient underwent surgery, and the diagnosis of clear cells renal carcinoma was corroborated. The ophthalmological exam revealed the presence of a right retinal hemangioblastoma whereas the plain skull CT-scan, and the magnetic resonance imaging of the lumbar spine did not show any alterations. Conclusions:This syndrome is a rare, but a serious genetic affection, characterized by a high risk to develop neoplastic diseases; that´s one reason why it is very important to know about it in order to identify, and treat its feared complications in time(AU)

Enfermedad renal quística adquirida y su relación con variables clínicas, demográficas y antropométricas en pacientes dialíticos / Acquired renal cystic disease and its relationship to clinical, demographic and anthropometric variables in patients on hemodialysis

Introducción: la enfermedad renal crónica (ERC) se asocia frecuentemente con enfermedad renal quística adquirida (ERQA). En el orden clínico, esta última suele ser asintomática, pero puede complicarse con carcinoma renal. Objetivo: identificar la frecuencia de presentación de ERQA y la posible relación de la longitud renal, el número y tamaño de los quistes, con características de pacientes en hemodiálisis. Métodos: se realizó un estudio analítico, transversal, en el cual se incluyó a todos los pacientes del Servicio de Hemodiálisis del Instituto de Nefrología, en tratamiento en junio de 2012. Fueron excluidos los que tenían enfermedad quística como causa de ERC, los nefrectomizados y aquellos con mala ventana ecográfica. La ecografía renal se realizó con equipo Toshiba Nemio XG de alta resolución y transductor convexo de 3,5 MHz. La información fue procesada de forma automatizada mediante el paquete estadístico SPSS, versión 15.0. Para identificar las posibles relaciones entre las variables fueron utilizados los test de Wilcoxon-Mann-Whitney y de Kruskal-Wallis. También se empleó el coeficiente de correlación lineal de Pearson (r). Resultados: el 38,4 por ciento de los pacientes presentó ERQA. Se encontró asociación del número de quistes con el tiempo en hemodiálisis, la dosis de eritropoyetina utilizada y las cifras de hemoglobina (p< 0,05 en los 3 casos). Entre tiempo en hemodiálisis y número de quistes, la relación fue directa y moderada (r= 0,60). Conclusiones: la frecuencia de ERQA es elevada en pacientes en hemodiálisis. El número de quistes aumenta con el tiempo en tratamiento y los pacientes con mayor número de quistes poseen valores más elevados de hemoglobina y requieren de dosis más bajas de eritropoyetina(AU)

Introduction: chronic kidney disease (CKD) is frequently associated with acquired renal cystic disease (ARCD). The latter condition is usually clinically asymptomatic, but it may complicate with renal carcinoma. Objective: identify the frequency of presentation of ARCD and the possible relationship of renal length and the number and size of cysts, to characteristics of patients on hemodialysis. Methods: an analytical cross-sectional study was conducted of all the patients on hemodialysis at the Institute of Nephrology in June 2012. Patients with cystic disease as the cause of CKD, nephrectomized patients and those with a poor echographic window were not included. Renal echography was performed with high resolution Toshiba Nemio XG equipment and a 3.5 MHz convex transducer. Data was processed with the statistical software SPSS version 15.0. The Wilcoxon-Mann-Whitney and Kruskal-Wallis tests were used for identification of the possible relationships between variables. The Pearson linear correlation coefficient (r) was also used. Results: 38.4 percent of the patients had ARCD. An association was found between the number of cysts and the time on hemodialysis, the doses of erythropoietin used, and hemoglobin values (p< 0.05 in the three cases). The relationship between time on hemodialysis and number of cysts was direct and moderate (r= 0.60). Conclusions: the frequency of ARCD was high among patients on hemodialysis. The number of cysts increased with treatment time. Patients with a greater number of cysts have higher hemoglobin values and require smaller doses of erythropoietin(AU)

Enfermedad renal quística adquirida y su relación con variables clínicas, demográficas y antropométricas en pacientes dialíticos / Acquired renal cystic disease and its relationship to clinical, demographic and anthropometric variables in patients on hemodialysis

Introducción: la enfermedad renal crónica (ERC) se asocia frecuentemente con enfermedad renal quística adquirida (ERQA). En el orden clínico, esta última suele ser asintomática, pero puede complicarse con carcinoma renal. Objetivo: identificar la frecuencia de presentación de ERQA y la posible relación de la longitud renal, el número y tamaño de los quistes, con características de pacientes en hemodiálisis. Métodos: se realizó un estudio analítico, transversal, en el cual se incluyó a todos los pacientes del Servicio de Hemodiálisis del Instituto de Nefrología, en tratamiento en junio de 2012. Fueron excluidos los que tenían enfermedad quística como causa de ERC, los nefrectomizados y aquellos con mala ventana ecográfica. La ecografía renal se realizó con equipo Toshiba Nemio XG de alta resolución y transductor convexo de 3,5 MHz. La información fue procesada de forma automatizada mediante el paquete estadístico SPSS, versión 15.0. Para identificar las posibles relaciones entre las variables fueron utilizados los test de Wilcoxon-Mann-Whitney y de Kruskal-Wallis. También se empleó el coeficiente de correlación lineal de Pearson (r). Resultados: el 38,4 por ciento de los pacientes presentó ERQA. Se encontró asociación del número de quistes con el tiempo en hemodiálisis, la dosis de eritropoyetina utilizada y las cifras de hemoglobina (p< 0,05 en los 3 casos). Entre tiempo en hemodiálisis y número de quistes, la relación fue directa y moderada (r= 0,60). Conclusiones: la frecuencia de ERQA es elevada en pacientes en hemodiálisis. El número de quistes aumenta con el tiempo en tratamiento y los pacientes con mayor número de quistes poseen valores más elevados de hemoglobina y requieren de dosis más bajas de eritropoyetina...

Introduction: chronic kidney disease (CKD) is frequently associated with acquired renal cystic disease (ARCD). The latter condition is usually clinically asymptomatic, but it may complicate with renal carcinoma. Objective: identify the frequency of presentation of ARCD and the possible relationship of renal length and the number and size of cysts, to characteristics of patients on hemodialysis. Methods: an analytical cross-sectional study was conducted of all the patients on hemodialysis at the Institute of Nephrology in June 2012. Patients with cystic disease as the cause of CKD, nephrectomized patients and those with a poor echographic window were not included. Renal echography was performed with high resolution Toshiba Nemio XG equipment and a 3.5 MHz convex transducer. Data was processed with the statistical software SPSS version 15.0. The Wilcoxon-Mann-Whitney and Kruskal-Wallis tests were used for identification of the possible relationships between variables. The Pearson linear correlation coefficient (r) was also used. Results: 38.4 percent of the patients had ARCD. An association was found between the number of cysts and the time on hemodialysis, the doses of erythropoietin used, and hemoglobin values (p< 0.05 in the three cases). The relationship between time on hemodialysis and number of cysts was direct and moderate (r= 0.60). Conclusions: the frequency of ARCD was high among patients on hemodialysis. The number of cysts increased with treatment time. Patients with a greater number of cysts have higher hemoglobin values and require smaller doses of erythropoietin...

Quiste renal gigante: presentación de un caso / Giant renal cyst: Presentation of a case

En el riñón frecuentemente se desarrollan quistes. Dentro de la diversidad de quistes renales, el simple puede presentarse dentro del riñón o en la superficie de este pudiendo, ser único o múltiple, unilateral o bilateral y más frecuente en el izquierdo. Generalmente se manifiestan asintomático y pueden alcanzar gran tamaño, denominándose quistes gigantes. Se presenta un paciente de 66 años que ingresa por dolor lumbar hace un año, que empeora a pesar del tratamiento médico para una presunta sacrolumbalgia. En el abdomen se aprecia marcado aumento de volumen, sobre todo hacia el hemiabdomen superior y se palpa gran masa tumoral que ocupa la totalidad del hemiabdomen superior, renitente y no dolorosa. Se realizó tomografía axial computarizada de abdomen, apreciándose imagen hipodensa multitabicada que ocupa todo el hemiabdomen izquierdo con desplazamiento de asas, riñón izquierdo y músculo psoas. Se concluye como quiste gigante multitabicado de riñón izquierdo. Se realizó laparotomía paramediana izquierda supra e infraumbilical y se detecta gran quiste renal del polo superior del riñón izquierdo que sobrepasa la línea media desplazando la arteria aorta a la derecha de la columna vertebral. Se realizó nefrectomía izquierda. Es raro, que un quiste renal simple gigante, sobrepase la línea media y tenga compresión de tantos órganos intraabdominales; este es un hecho poco descrito en la literatura médica. El examen físico superficial y limitado al órgano que produce los síntomas que motivan la consulta, limita el diagnóstico precoz de muchas enfermedades como se demuestra en este paciente. Este es uno de los errores más frecuentes que se aprecian al aplicar el método clínico(AU)

Frequently, cysts develop in the kidney. Among the diversity of renal cysts, the simple one could be located inside the kidney or in its surface and may be single or multiple, unilateral or bilateral, and more frequent in the left kidney. Generally they are asymptomatic and can reach a great size, called giant cysts. We present a patient aged 66 years, entering the hospital with lumbar pain of one year that gets worse despite the medical treatment for a presumed sacrolumbal pain. It was found a remarked increase of the abdomen volume, mainly in the direction of the upper hemiabdomen and it feels a big tumoral mass filling the totality of the upper abdomen, renitent and no painful. An abdominal computer tomography was carried out, finding a multi partitioned hypodense image filling all the left hemiabdomen with displacement of loops, left kidney and psoas muscle. We arrived to the conclusion that it was a giant multi partitioned cyst of the left kidney. A left paramedian supra and infra umbilical laparotomy was carried out finding a renal cyst of the upper pole of the left kidney surpassing media line and displacing aortal artery to the right of the spinal column. A left nephrectomy was carried out. It is rare a simple renal giant cyst surpassing the media line and compressing so many intra abdominal organs; this is a fact scarcely described in the medical literature. The surface physical examination restricted to the organ producing the symptoms that motivate the consultation, interferes the precocious diagnosis of many diseases as it is shown in this patient. This is one of the most frequent mistakes committed when applying the clinical method(AU)

Enfermedad quística renal en la edad pediátrica / Kidney cystic disease in pediatric age

Cystic diseases of the kidney include a width range of pathologies, representing a diagnostic challenge for both clinician and radiologist. There are a many classifications for these pathologies, which can confuse the images interpretation. With emphasis in diagnosis images, with the ultrasound as the most important, the main characteristics of the most frequent cystic renal diseases are reviewed: autosomal recessive and dominant polycystic kidney disease, glomerulocystic kidneys, tuberous sclerosis, juvenile nephronophthisis, sponge kidney, simple cysts, multicystic dysplastic kidney, cystic dysplastic kidney, multilocular cystic renal tumor and acquired cystic kidney disease.

Las enfermedades quísticas renales incluyen una variada gama de patologías y representan un desafío diagnóstico tanto para el clínico como para el radiólogo. Existen diversas clasificaciones, que puede crear confusión en la interpretación de las imágenes. Con especial énfasis en el diagnóstico por imágenes, donde el ultrasonido juega un rol preponderante, se revisan las principales características de las entidades más frecuentes: enfermedad renal poliquística autosómica recesiva y dominante, enfermedad renal glomeruloquística, esclerosis tuberosa, nefronoptisis juvenil, riñon en esponja medular, quistes simples, riñon displásico multiquístico, displasia renal quística, tumor renal quístico multilocular y enfermedad renal quística adquirida.